Castleman hastalığı nadir görülen bir hasatlıktır. Vücudun lenf düğümlerinde aşırı hücre büyümesini içerir. Hastalıkta en yaygın olan tip, göğüste ya da karında olacak şekilde tek bir lenf nodunu (tek merkezli Castleman hastalığı) etkileyen tiptir.
Çok merkezli Castleman hastalığı vücuttaki çoklu lenf düğümlerini etkiler. Bu hastalık insan herpes virüsü tip 8 (HHV-8) ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile ilişkilendirilmiştir.
Uygulanabilecek olan tedavi, Castleman hastalığının çeşidine bağlı olarak değişir. Mesela, yalnızca bir lenf nodunu etkileyen tipte çoğunlukla ameliyat yolu tercih edilir ve tedavi başarılı şekilde yapılır.
Castleman Hastalığı Belirtileri
Kişiler tek merkezli hastalıklarda çoğunlukla herhangi bir belirti veya semptom göstermezler. Büyümüş olan lenf nodu, başka bir sorun için yapılan fiziksel muayenede ya da görüntüleme çalışmaları esnasında tespit edilebilir.
Unicentrik Castleman hastalığına sahip olan kişiler aşağıdakilerin de yer aldığı belirti ve semptomları yaşayabilirler. Çok merkezli Castleman hastalığında daha yaygın olan belirti ve semptomlar ortaya çıkabilir.
- Ateş
- İstemsiz kilo kaybı
- Yorgunluk
- Gece terlemeleri
- Mide bulantısı
- Büyümüş karaciğer ya da dalak
Çok merkezli Castleman hastalığında ilişkili olan lenf düğümleri farklı yerlerde olabilirler. Bu yerler daha çok boyun, köprücük kemiği, koltuk altı ve kasık bölgeleridir.
Ne Zaman Doktora Görünmelidir?
Boynun yanında, koltuk altında, köprücük kemiğinde ya da kasık bölgesinde şişmiş bir lenf nodu fark eden kişiler doktorlarından randevu almalıdırlar. Ayrıca göğüste ya da karında sürekli bir dolgunluk hissi, ateş, yorgunluk ve istemsiz kilo kaybı gibi belirtilerin ortaya çıkması durumunda da doktora danışılmalıdır.
Castleman Hastalığı Nedenleri
Hastalığa neyin yol açtığı açık şekilde belli değildir. Bununla beraber insan herpes 8 (HHV-8) isimli bir virüsün tetiklediği enfeksiyon, çok merkezli Castleman ile ilişkilendirilmiştir. HHV-8 virüsü, HIV/AIDS’in bir komplikasyonu olabilen kanserli tümör kaposi sarkomunun gelişimiyle de bağlantılıdır. Yapılan çalışmalar sonucunda HHV-8’in, Castleman hasatlıkları olan neredeyse tüm
Çok Merkezli Castleman Hastalığı
Çok merkezli Castleman hasatlığının tedavi edilmesinde çoğunlukla aşırı hücre büyümesinin kontrol edilmesi amaçlanır. Bu nedenle ilaçlar kullanılır ve diğer tedaviler uygulanır. Özel tedavi şekli hastalığın boyutuna ve HIV ya da HHV-8 enfeksiyonu olup olmadığına bağlıdır. Bazı durumlarda HIV ya da HHV-8 enfeksiyonu ikisi birlikte olabilir. Bu durumda da özel bir tedavi şekli uygulanır.
Hastalıkla ilgili uygulanabilecek tedavi seçenekleri şunlardır:
- İmmünoterapi
Çok merkezli Castleman hastalığına sahip kişilerde aşırı miktarda üretilen bir proteinin bloke edilebilmesi için Siltuximab (Sylvant) veya rituximab (Rituxan) gibi ilaçlar kullanılabilir.
- Kemoterapi
Lenfatik hücrelerdeki aşırı büyütmeyi yavaşlatmada kemoterapi ilaçları kullanılabilir. Eğer kişinin hastalığı immünoterapiye cevap vermez ya da kişide organ yetmezliği meydana gelirse doktorlar kemoterapi eklemesi yapabilirler.
- Kortikosteroidler
İltihaplanmanın kontrol edilmesinde prednizon gibi ilaçlar yardımcı olurlar.
- Antiviral İlaçlar
HHV-8 ya da HIV’e sahip olan kişiler ya da bu virüslerden her ikisine birden sahip olanlar antiviral ilaçlar kullanabilirler. Bu ilaçlar virüslerin aktivitelerini engelleyebilirler.
Doktor Randevusu İçin Hazırlık
Kişiler kan hastalıkları tedavisinde uzmanlaşmış bir doktora yani hematoloğa sevk edilebilirler.
Ne Yapılabilir?
Randevuya gitmeden önce birtakım hazırlıkların yapılması randevu süresinin verimli kullanılabilmesini sağlar.
- Kişiler yaşadıkları belirtileri ve bu belirtilerin ne kadar süredir var olduklarını not almalıdırlar.
- Her durum göz önünde bulundurularak ve hastalık dışında var olan diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgiler yazılmalıdır.
- Alınan tüm ilaçların, vitaminlerin ve takviyelerin bir listesi yapılmalıdır. Bu listede ilaçların dozları da yer almalıdır.
HIV pozitif kişilerde bulunduğu ortaya konmuştur. Ayrıca HIV negatif olan kişilerin yaklaşık yarısında da vardır.
Castleman Hastalığı Risk Taşıyan Kişiler
Her yaştan insan hastalıktan etkilenebilir. Fakat tek merkezli Castleman hastalığı tanısı konan kişilerin ortalama yaşı otuz beştir. Çok merkezli formdaysa kişiler çoğunlukla 50’li ve 60’lı yaşlardadır. Ayrıca çok merkezli hastalık formu erkeklerde kadınlara nazaran daha yaygındır.
İnsan herpes virüsü 8 (HHV-8) bulaşan kişilerde çok merkezli Castleman hastalığı gelişme riski daha yüksektir.
Castleman Hastalığı Olası Yan Etkiler
Unicentrik Castleman hastalığı olan kişilerde etkilenmiş olan lenf nodu çıkarılır ve sonrasında çoğunlukla iyileşme gerçekleşir. Çok merkezli Castleman hastalığıysa yaşamı tehdit eden enfeksiyonlara yol açabilir. Ayrıca organ yetmezliğine de neden olabilir. HIV/AIDS’li insanlar çok daha kötü sonuçlar yaşayabilirler. İlgili Link: Akantozis Nigricans Nedir
Bunların yanı sıra her iki tip Castleman hastalığına sahip olmak lenfoma riskini artıran bir durumdur.
Castleman Hastalığı Teşhisi
Kapsamlı bir fizik muayene yapılır. Sonrasındaysa bazı testlere ihtiyaç duyulabilir. Bu testler şunlardır:
- Kan ve İdrar Testleri
Kan ve idrar testleri diğer enfeksiyonların ve hasatlıkların elenebilmesi için yapılan testlerdir. Ayrıca hastalığın karakteristiği olan kan proteinlerindeki anemi ve anormalliklerin ortaya çıkarılmasında yardımcıdırlar.
- Görüntüleme Testleri
Genişlemiş lenf düğümlerinin, karaciğerin veya dalağın tespit edilmesinde faydalanılır. Kişinin boynuna, göğsüne, karnına ve pelvisine BT veya MR taraması yapılabilir. Pozitron emisyon tomografisi yani PET taramaları hastalığın teşhisinde kullanılabilir. Ayrıca tedavinin etki sağlayıp sağlamadığının değerlendirilmesinde de yardımcıdır.
- Lenf Nodu Biyopsisi
Castleman hastalığını, lenfoma benzeri diğer lenfatik doku bozukluklarından ayırt edebilmek için lenf nodu biyopsisi uygulanabilir. Problemli olan bir lenf nodundan doku örneği alınır. Alınan örnek laboratuvarda incelenir.
Castleman Hastalığı Tedavisi
Sahip olunan Castleman hastalığının tipine bağlı olarak uygulanacak olan tedavi değişiklik gösterir.
Unicentric Castleman Hastalığı
Unicentric Castleman hastalığı cerrahiyle tedavi edilebilir. Uygulamada hastalıklı olan lenf nodu çıkarılır. Eğer lenf nodu göğüste ya da karındaysa yapılacak olan cerrahi daha kapsamlı olabilir. İlgili Link: Koronavirüs De Maske Sizi Ne Kadar Korur
Eğer lenf nodunun cerrahi şekilde çıkarılması mümkün değilse o zaman ilaç kullanılarak lenf düğümünün küçültülmesi hedeflenir. Etkilenen dokunun yok edilmesinde radyasyon tedavisinden de faydalanılabilir.
